中枢神経系奇形の胎内出生前診断と治療選択における新たな臨床歴史段階

New Clinical Phase in Intrauterine Diagnosis and Therapeutic Modalities of CNS Anomalies

I．緒言

　先天性中枢神経系奇形の治療法と治療適応に関する見解には，過去半世紀に及ぶ歴史的な変遷がみられてきた^6,14,18）．そして，近年その胎内出生前診断法の進歩と共に胎生期におけるlegal terminationの適応^8,11,22）という手段が導入されはじめた．また，一方では，胎内出生前治療も考慮され^1,12），中枢神経系奇形の臨床は，新たな歴史段階を迎えつつあるといえる．

　本邦においての実際の臨床にあたって，α—fetopro—tein等のマーカー検査は徹底するに及ばず，中枢神経系奇形の出生前診断法には画像診断法が広く普及するに至っている．そのため多くの中枢神経系奇形は，legal ter—minationの許容期間を過ぎたthird trimesterに診断されているのが現状である^9,19）．これらの本邦における諸問題を前提として自験の症例の分析を行い，中枢神経系奇形の臨床における今後の課題を検討した．

Thirty one cases of prenatally diagnosed CSN mal-formations were encountered in our institutions be-tween 1982 and 1988. There were 42 disclosed lesions including 24 hydrocephalus, 3 anencephaly, 3 myelosch-isis, 3 holoprosencephaly, 3 encephalocele, 2 Dandy-Walker cyst, 1 hydroencephalodysplasia, 1 brain tumor (Teratoma), 1 sacrococcygeal teratoma and 1 sacral agenesis. The gestational age at diagnosis ranged from 24 to 40 weeks of gestation (avarage 33.4 weeks). All were diagnosed by ultrasonography, and either MRI or whole body CT was additionally performed to evealu-ate the morphology in ten patients.