Kleeblattschädel syndromeの1例

Kleeblattschädel Syndrome: A case report

I．はじめに

　Kleeblattschädel症候群（Holtermuller　＆　Wiede—mann,1960）^8）は英語でcloverleaf skull症候群（Com—ings,1965）^6）と呼ばれ，その名のようにクローバー葉状の頭の形をしたcraniofacial dysostosisの1つの型で，水頭症を伴う．その臨床的特徴は両側冠状縫合および両側人字縫合早期癒合症があり，これに水頭症を伴うために両側側頭鱗ならびに大泉門部に向って脳が突出するためにクローバー葉頭蓋となる．また，著しい眼窩狭小により高度の眼球突出がみられる．そのほか，離眼症，平坦な鼻，耳介低位，上顎骨形成不全などの顔面骨の異常も伴うために，極めてグロテスクな顔ぼうを示す．全身的には，ときとして骨異栄養症の合併により，四肢骨，特に大腿骨や橈骨・尺骨の発育障害により肘関節の拘縮をみることがある^2）．また，高位硬口蓋のために呼吸障害を生じることがある，などである．この奇形に関してHoltermuller　＆　Wiedemann^8）やPartingtonら^11）によって文献的な考察が，またMuller　＆　Hoffman^10）により外科的治療についての検討が報告されている．しかし，本疾患に対する直達手術に関する報告は数編をみるに過ぎない^{1-3,10,12-14）}．

The Kleeblattschädel syndrome is a type of cranio-facial dysostosis having a trilobar deformity of the skull associated with congenital hydrocephalus. We present here a case of the anomaly which we oper-ated on a patient for cranial correction and orbital decompression.

The case is a 2-month-old female who was born after 40 week-gestation by spontaneous vaginal de-livery with cephalic presentation and observed no abnormality in her vital signs. She was transferred to a neonatal intensive care unit because of her trilobar deformity of the head and severe proptosis.