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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 5, Issue 6 （June 1977）

Neurological Surgery 脳神経外科 5巻6号（1977年6月発行）

Japanese English

症例

家族内発生を示した多発性Hemangioblastoma Familial Multiple Hemangioblastomas:Report of Two Cases in a Family 北野郁夫 ¹ , 木下和夫 ^1,2 , 福村昭信 ^1,3 , 松角康彦 ¹ Ikuo KITANO ¹ , Kazuo KINOSHITA ^1,2 , Akinobu FUKUMURA ^1,3 , Yasuhiko MATSUKADO ¹ ¹熊本大学脳神経外科 ²九州大学脳研外科 ³下関厚生病院脳神経外科 ¹Department of Nurosurgery, Kumamoto University Medical School キーワード： Familial , multiple , hemangioblastoma , Angiomatosis retinae , Lindau's disease Keyword: Familial , multiple , hemangioblastoma , Angiomatosis retinae , Lindau's disease pp.611-617

発行日 1977年6月1日 Published Date 1977/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436200639

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Ⅰ．はじめに

　脳のhemangioblastomaは，頭蓋内腫瘍の約2％^4，16），後頭蓋窩種瘍の7-10％^{8，10，16）}にみられる．好発部位は小脳であるが，他の中枢神経系に多発することも10％程度^8）にある．また，家族発生例も稀でなく，10-20％^4）の頻度といわれている．われわれは，濃厚な家族発生をみ，多彩な神経症状を呈した，多発性hemangioblastomaを経験したので報告する．

The authors reported their experience with two cases in a kindred with multiple hemangioblastomas in the cerebellum, brain stem, and spinal cord associated with von Hippel's disease, von Recklinghausen's disease and some visceral changes. (Two members of this kindred died of similar disease.)

Two patients, a 42-year-old man and his 14-year-old niece, showed various neurological signs involving central nervous system. Furthermore the man had some cafeau-lait spots in the skin, a papillomatous tumors in the tongue and a vascular tumor in the right kidney. Both also had von Hippl's disease.