自己免疫性膵炎に併発しIgG4関連疾患の検討を要した肥厚性硬膜炎の1例

Hypertrophic Pachymeningitis Associated with Autoimmune Pancreatitis Examined for IgG4 Related Disease: A Case Report

Ⅰ．はじめに

　肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis）は，脳脊髄硬膜に線維性肥厚を来す慢性炎症性疾患であり，感染（結核，真菌など）や自己免疫性疾患（Wegener肉芽腫症，関節リウマチなど）によって生じる二次性のものと，原因が明らかでない特発性のものに分けられる．頻度は不明であるが，近年CTやMRI検査の増加により発見され，報告例が多くなっている⁷⁾．症状としては頭痛が最も多く，硬膜肥厚の部位により脳神経麻痺，小脳失調などの神経症状も呈する^3,8)．

　一方，2002年に世界に先がけてわが国で自己免疫性膵炎の診断基準が発表されてから¹¹⁾，血中IgG4値の上昇，高齢男性に好発などの特徴とともに，諸臓器にもIgG4が関連する炎症性変化が認められることが報告され，近年注目されている^5,6,13,14)．頭蓋内病変では，下垂体炎とともに肥厚性硬膜炎もIgG4関連の発症機序が提唱されている¹³⁾．

　今回，自己免疫性膵炎に併発し自己免疫性の発症機序が推測された肥厚性硬膜炎を経験したため報告する．

　Hypertrophic pachymeningitis is a rare disease,and the fibrosing inflammatory process causes a thickening of the dura mater. A 62-year-old male undergoing corticosteroid therapy for autoimmune pancreatitis presented with headache and right facial numbness. Brain CT and MRI revealed thickened mass lesion around the tentorium. The specimen obtained by biopsy showed a small number of immunostain areas positive for IgG and IgG4. Systemic IgG4 related disease entity is proposed and analyzed from Japan,and pachymeningitis is also included in the examination. Some autoimmune mechanism is related to pachymeningitis,however,it is necessary to consider well if only the IgG4 has responsibility for the disease.