先天性イヌ重症筋無力症—神経・筋接合部アセチルコリンレセプター欠損

Congenital canine myasthenia gravis (CMG): An inherited deficiency of junctional acetylcholine receptors

I．緒　論

　Engel，Lambertらによって，新しい先天性myasthenicsyndromeが報告されている^1）。神経・筋接合部（以下接合部）のアセチルコリンエステラーゼ（AChE）欠損，アセチルコリンレセプター（AChR）のイオンチャンネル異常やACh合成障害によるものである。最近，先天性にAChRが減少している重症筋無力症（以下CMG）が報告された^2）。私どもはCMGの動物モデルと考えられるイヌ^3）を用いて，その病因を研究した。

　CMG is characterized by deficiency of acetylcholine receptors (AChR) without demonstrable autoimmunity, and is indistinguishable pharmacologically and electrophysiologically from autoimmune MG occurring in dogs and man.

　In developing CMG dogs, motor endplate size did not differ significantly from normal. However, α-bungarotoxin binding sites per endplate in CMG were 1/5 to 1/8 of normal. In response to denervation, synthesis of extrajunctional AChR did not differ in CMG and normal muscle.