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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 24, Issue 2 （April 1980）

神経研究の進歩 24巻2号（1980年4月発行）

Japanese English

特集神経病理

一般演題

同一家系内に視床系統変性症のみられた家族性ズダン好性白質異栄養症の1剖検例 An autopsied case of familial sudanophilic leukodystrophy, with reference to its autopsied cousin case having thalamus degeneration 加藤進昌 ¹ , 小柳新策 ² , 阿部敏明 ³ , 松下正明 ⁴ , 安田寛基 ⁵ , 花田耕一 ¹ , 風祭元 ¹ , 小田雅也 ⁶ Nobumasa KATO ¹ , Shinsaku OYANAGI ² , Toshiaki ABE ³ , Masaaki MATSUSHITA ⁴ , Hiromoto YASUDA ⁵ , Koichi HANADA ¹ , Hajime KAZAMATSURI ¹ , Masaya ODA ⁶ ¹帝京大学医学部精神科 ²東京都精神医学総合研究所超微形態部門 ³帝京大学医学部小児科 ⁴東京部精神医学総合研究所神経病理部門 ⁵帝京大学医学部病理学教室 ⁶東京大学脳研究所病理部門 ¹Department of Psychiatry, School of Medicine, Teikyo University ²Division of Ultrastructure and Histochemistry, Psychiatric Research Institute of Tokyo ³Department of Pediatrics, School of Medicine, Teikyo University ⁴Division of Neuropathology, Psychiatric Research Institute of Tokyo ⁵Department of Pathology, School of Medicine, Teikyo University ⁶Department of Neuropathology, Brain Research Institute, Faculty of Medicine, University of Tokyo pp.330-339

発行日 1980年4月10日 Published Date 1980/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905164

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Abstract 文献概要
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　われわれは，数世代にわたり多くの精神神経疾患のみられた一家系よりの一女子の剖検で，これがズダン好性白質異栄養症であることを知った。一方，この例の従姉例がすでに小田ら^5）により視床変性症として報告されているが，同一家系よりこの両疾患がみられたという報告はないので，今回われわれの経験した例を，小田例との臨床的，神経病理学的比較を中心としながら報告することにする。

Abstract

27-year-old female, with progressive mental deterioration and neurological symptoms, was autopsied and the neuropathological examinations confirmed that she had had sudanophilic leuko-dystrophy. The family from which she stemmed have yielded may patients with neurological or mental disorders in recent successive generations (Fig. 1), and one of her cousin had thalamus degeneration which was confirmed neuropatholo-gically by Oda et al. in 1965 (5). One of her elder sister, 33 years old at present, is now under medical care and observation showing similar symptoms to the patient.