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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 22, Issue 3 （June 1978）

神経研究の進歩 22巻3号（1978年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第18回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

幼児期急性脳症後に生じたと考えられる対称性線状体壊死の1例 An autopsy case of the symmetrical striatal necrosis developed after an acute encephalopathy in infancy 篠原猛 ¹ , 小田雅也 ² , 森松義雄 ³ , 白木博次 ⁴ Takeshi SHINOHARA ¹ , Masaya ODA ² , Yoshio MORIMATSU ³ , Hirotsugu SHIRAKI ⁴ ¹都立府中療育センター脳神経外科 ²都立府中療育センター病理 ³東京都神経科学総合研究所臨床神経病理 ⁴前東京大学医学部脳研究施設病理部門 ¹Division of Neurological Surgery, Metropolitan Medical Center of the Severely Handicapped ²Division of Neuropathology, Metropolitan Medical Center of the Severely Handicapped ³Division of Clinical Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neurosciences ⁴Former Professor of Neuropathology, Faculty of Medicine, University of Tokyo pp.526-534

発行日 1978年6月10日 Published Date 1978/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431904869

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Abstract 文献概要
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I．はじめに

　線状体が種々の原因で侵襲を受けることは多いが，これが幼児期に，両側対称性に，しかも選択的に壊死に陥ることは稀である。この成り立ちは，その原因として，最も重視されるべき低酸素症や血管障害によっても十分に説明しつくせるものでなく，それと絡み合った未知の原因の関与が推し量られる。本報告は，かかる症例の臨床，病理所見を記述するもので，その病因や発生機序について，いささかでも寄与するところがあろう。また，病巣がきわめて選択的なため，その神経学的症候は，線状体の機能的役割について，重要な資料を提供するものと思う。

Summary

An autopsy case of the infantile bilateral striatal necrosis is reported. The patient is a 27 year-old woman. At the age of 3 years and 10 months, she suffered from an acute encephalopathy with diarrhea, vomiting, fever, repeated convulsive seizures and protracted course of 6 months. When she was admitted at the age of 20 years, she showed a dystonic postural abnormality and involuntary movements as well as mental retarda-tion with anarthria. She died of an acute ileus.