筋萎縮性側索硬化症の概念の変遷

Historical review of the concept of amyotrophic lateral sclerosis

Ⅰ．緒　言

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，以下ALSと略す）の歴史は，1860年代J．M．charcotがそれまで"進行性筋萎縮症"の名のもとに包括されていた一群の病気の中から，一つの疾患単位として抽出，確立したことに始まる。これはいわゆる古典型（classical form）ALSと呼ばれているもので，上肢遠位部の筋萎縮，脱力で始まり，下肢の痙性麻痺を伴い，2〜3年の経過で球症状を示して死亡するものである。重要なのはその病理所見にあり，一次ニューロン（脊髄側索，延髄以上の錐体路）および二次ニューロン（脊髄前角細胞，延髄運動神経核）の系統的変性がその本質をなす。これは現在でもなお変わることなく認められており，その点では100年後の今日まで，ALSの概念はなんら変わることがなかったといっても過言ではない。しかしその臨床像については，その後いくつかの型が報告されている。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) was es-tablished as a disease entity by Charcot in his serial lectures on the diseases of the nervous system at Salpetriere Hospital from 1872 to 1874. He picked it up from a group of muscular atrophy which was called "progressive muscular atrophy" by Duchenne de Boulogne (1849). Luys (1860) demonstrated that the anterior horn cells of the spinal cord were degenerated or atrophied in this condition. Since then the concept of "spinal progressive muscular atrophy" (SPMA) was born.