小脳皮質変性を伴うCreutzfeldt-Jakob病—高度の大小脳萎縮を示すCreutzfeldt-Jakob病の一亜型について

Creutzfeldt-Jakob disease with cerebellar cortical degeneration: Special reference to a subtype of Creutzfeldt-Jakob disease with severe cerebro-cerebellar atrophy

I．はじめに

　1965年，Brownell ＆ Oppenheimer^5）は病初期の顕著な小脳症状と小脳顆粒層の選択的変性を伴うCreutzfeldt-Jakob病（以下C-J病と略称）4剖検例を報告し，文献6例（Foley ＆ Denny-Brown，1955^9）；Lesse et al. 1958^25）；Katzman et aL 1961^19）；Silberman et al 1961^39））を加えて「失調型」なる亜型を設定した。

　以来，失調型C-J病はKott et al.（1967）^22），Gomori et al.（1973）^12），Jellinger et al.（1974）^17），赤井ら（1976）^1）らによって報告されているが，そのほかにも失調型として報告されてはいないが，小脳皮質変性が記載されている症例はかなり多数にのぼる。その中には，Brownell ＆ Oppenheimcr（1965）^5）の症例に近いものから，小脳所見はあっても小脳症状の記載がないものや，さらに小脳以外の部分の脳病変がきわめて軽いものから，著しい大小脳萎縮を呈するものまである。

56 reported cases of Creutzfeldt-Jakob disease (C-J-D) with cerebellar cortical degeneration werereviewed. These cases divided neuropathologically into two large groups: A) group without gross atrophy of the cerebrum (40 cases) and B) group with severe cerebrocerebellar atrophy (16 ceses). The former group disclosed histologically three small groups: 1) group with neuronal change of "primare Reizung", 2) group with marked astrocytosis out of proportion to neuronal loss and change of the ground substance and 3) subacute spongiform encephalopathy (SSE).