Creutzfeldt-Jakob病（Creutzfeldt-Jakob症候群）の神経病理学的背景

The neuropathological background for Creutzfeldt-Jakob disease (Creutzfeldt-jakob syndrome)

はじめに

　Creutzfeldt-Jakob病（以下C-J-Dと略称）の臨床・疫学の詳細は，松岡^1）の論文にゆずるが，筆者はC-J-Dの神経病理学的分析の基盤となるC-J-Dの臨床・疫学を，過去の重要丈献^2〜5）を参照して，以下に総括した。C-J-Dは，主として中年以降の男女に，とくに性別もなく好発，亜急性，進行性，ときに再燃性，重畳性に経過，数か月から2年前後に，かならず死亡する。その間，各種の精神障害を必発，ときに巣症状を示し，とくに末期には，意識障害や原始反射をともなう無動性無言症，または失外套症候群など高度の精神荒廃におちいる。一方，多少にかかわらず，記述，分類困難，また多彩な錐体路性，錐体外路性の両神経障害が必発するが，特異な姿勢異常，下肢や四肢の特異な屈曲位，ときにミオクローヌス様多動などもみられる。したがってC-J-Dは，前述の高度精神障害に併行して，これらの神経障害が，段階的，重畳的に進展していく初老期以降の精神神経疾患である。

　一方，C-J-Dの神経病理学は，前述のように，臨床・疫学上の幅ひろい共通性があっても，明確またはかなり明確に，以下に述べる3群に大別できる。したがってG-J-Dは，一つの臨床・病理学的疾患単位ではなく，まずC-J症候群として把握し，再分析していく側面に，C-J-Dの研究の再出発点を求めるべきである。