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I.まえおき
1920年にCreutzfeldtが"Ueber eine cigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems."なる論文で,ヒステリー様症状を以て始まつた23歳の女性の症例の臨床病理学的研究結果を発表し,ついで,A. Jakob8)がそれとは無関係にspastische Pseudoskleroseとして同様の脳病理所見を記載して以来,欧米におけるCreutzfeldt-Jakob病(以下C-J病と略記する)の症例報告は数えきれないほどになつている。ところが本邦においては,C-J病の報告例は乏しくはなはだまれな疾患とされてきた。ところが,1961年王丸ら14)が32歳および54歳の男子の2例を,それとほぼ同時に,市川,加藤ら5)が59歳の男子例について発表して以来,わが国においても報告例が増してきている(表1)。
C-J病はいうまでもなく,Alzheimer病,Pick病などとともに,初老期痴呆に分類されているが,ここにその特徴を略記してみよう。すなわち,臨床的には痴呆を中核症状とする原因不明の亜急性疾患であり,主として幻覚,妄想,精神運動不安などを伴う意識障害を示すことが多い。
Clinical and histopathological findings of a case of Creutzfeldt-Jakob disease were reported.
1) A fifty-five year-old man showed initially a sign of depression, sleeplessness, low back pain and unsteady gait, followed by inactivity and loss of movement of extremities. Progressive organic dementia developed under episodic delirious states in association with hallucinations and delusions. Neurologically, dysarthria, tremor, muscular stiffness and increased perspiration were oticed. Death occured under emaciation, nine months after the onset of symptoms.
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