錐体外路運動系に対して小脳病変のもつ臨床生理学的意義

Influence of cerebellar pathology on clinica pictures of extrapyramidal symptoms: Hypothesis

　John Ecclesが1967年3月14日のシカゴ病理学会（Chicago Pathological Society）での講演での結びに「近年，小脳からの出力についてのわれわれのもつ知識は革命的といってよいほどの進歩を示した。臨床神経学においても，疾患における小脳のもつ役割りを再考慮すべき時期に来ている」と述べ，過去10年間の細胞レベルでの神経生理学的な知識が臨床症状の解析の上にも反映すべきであることを指摘した^1）。

　しかしながら，このような新しい神経生理学的知見は，日常わたくしどもが臨床診断において小脳症状として取り扱っている症状の意味づけにあてはめることはきわめて困難である。きわめて単純な例をあげると，小脳皮質の萎縮を主とする症例，たとえばアルコール性小脳病変やLCCA（late cerebellar cortical atrophy）において，このことがPurkinje細胞を含む小脳皮質の変性を主とする病変であるがゆえに，Purkinje細胞のもつ抑制性の働きは失われて，むしろそれ以下のレベルの神経構造（主として小脳深部核）については脱抑制desinhibitionの状態になることが予想される。

　Clinical pictures of several extrapyramidal symptoms were reviewed about the difference between when combined and not-combined with lesions of the cerebellar hemispheric structures, specially of its deeplying nucleus, reviewing the pathology of each in the literature. As the latter, choreic movement, hemiballism, athetosis due to severe perinatal asphyxiation, 1-Dopa induced dyskinesia, and tremor at rest were described as presenting the involuntary movement even at rest and not being influenced much by postural or voluntary effort.