脳性麻痺の神経病理学（3）―臨床像との相関と病因・病態発生論を中心に―（その2-B）点頭痙攣とLeigh病―（附；Wernicke脳症とWilson病）

The Neuropathology of Cerebral Palsy with Special Reference to Relationship to Clinical Features and Etiopathogenesis. Part Ⅱ Infantile Spasm and Deigh's Disease (Appendix; Wernick's Encephalopathy and Wilson's Disease)

　小児の亜急性壊死性脳脊髄症（Leigh病¹⁾）

　（表2）

　附：Wernicke脳症とWilson病

　自験のLeigh病の初発年齢は，生後4ヵ月から4歳，症例3には，同胞1人の発症例がある．経過は，いずれも亜急性また進行性，4ヵ月から1年8ヵ月後に死亡している．斜視，共同偏視，瞳孔の対光反射障害，嚥下，構音，呼吸の諸障害また聾など，脳幹損傷の諸症状が明らかである．一方，下肢や四肢の痙性麻痺，ヒヨレア・アテトーゼ，無表情，失調，企図振センなど，錐体路，錐体外路また小脳諸系の障害も，これに加わっている．さらに各種発作，たとえば，点頭痙攣，強直性，間代性痙攣，オピスト・トーヌス，失神，意識障害，さらに呼吸困難，チアノーゼなどが，症例により，また同一例でも，時期をたがえて，発作的，episodicに出没する．知能障害については，症例1をのぞき，明確な記載はない．その理由は，前述の重篤な意識障害や各種発作が重畳し，しかも乳幼児であったため，その正確な観察と記述はおよそ困難か，不能であったためであろう．が，実態的には，精神機能の高次障害があったことは，まず疑いない．したがって，Leigh病の臨床・疫学は，間脳から脳幹にかけての諸障害がその中核をなす点で，前述のIS群と幅ひろい共通性がある．ただし，Leigh病では，点頭痙攣の記載は，症例1のみであり，亜急性，進行性の経過に対応して，より重篤，またバラエティに富むものといえる．

　Leigh病の神経病理学のうち，前述のIS群また乳児の一急性例のそれと共通する所見は，以下に要約される．1．症例により，病巣の広狭性と局在性に多少の差があるが，壊死病巣は，症例2をのぞき，延髄から中脳にかけて，とくにその被蓋部に，左右ほぼ対称性に分布する（図9F，10A）．一方，間脳領域には，被殻（Pt），尾状核（CN）に病巣が必発し，ときに淡蒼球（GP），黒質，また視床もおかされる（図8A～C，9A，E），したがって，この局在選択性が，Leigh病と前述の2疾患に共通する最大の特性といえる．2．比較的新鮮巣では，髄鞘の消失にくらべて，神経細胞や軸索はよく残っており，脱髄的様相を示すが（図8D，9E），血液・脳関門が障害され，血漿，フィブリン，血球などの実質内侵入によって（図8G），組織は，嚢胞性に壊死，軟化におちいる箇所がある（図8B）．