ミオクローヌスてんかん（Unverricht-Lundborg型）の臨床と病理

Clinical and Pathological Stucdy on Myoclonus Epilepsy (Unverricht-Lundborg type)

I．緒言

　Unverricht（1891）は^16），ミオクロニーと痙攣発作が合併した症候群を独立疾患として始めて記載し，ついでLundborg（1903）は^8），この疾患が劣性遣伝を示すことを報告し，その後諸家の発表が相次ぎ，今日では本疾患の多くは，家族性に出現し，痙攣発作，ついでミオクロニーが現われ，進行性の経過をとり，最後は高度の痴呆とともに，筋硬直を伴う錐体外路性運動障害が出現し，全身衰弱によつて死亡するといわれている。

　本疾患の病理組織学的所見については，Lafora ＆ Glück（1911）が^7），中枢神経系神経細胞内に，Lafora-bodyあるいはMyoklonus小体と呼ばれるものを見いだし，当初は，この所見が本疾患に絶対的な所見と考えられていたが，剖検例が増すにつれ，本疾患の病理組織学的基礎はけつして単一なるものではなく，今日"Lofora-body type"，"lipoid inclusion type"および"degenerative type"の3型の存在が明確になつて来た^10）。