Lafora病とミオクローヌス小体病（Lafora小体病）について

On the Definition of Lafora's Disease and Myoclonus-Body Disease

I．はじめに

　Unverricht（1891）^13）やLundborg（1903）^9）らにより初めて提唱されたミオクローヌスてんかん（My-Ep）は，今日病理組織的には4型に分けられ，My-Epは単なる症候群に過ぎないことが明らかになってきた^1）2）。しかしながら，その中でもLafora ＆ Glueck（1911）^8）が中枢神経系神経細胞内に初めて見出したLafora小体（ミオクローヌス小体）が認められるLafora型My-Epは，今日炭水化物の代謝異常に基づく独立疾患であろうと推定され，Seitelberger et al.（1964）^11）はミオクローヌス小体病として，Schwarz et al.（1965）^10）はLafora病として報告した。

　しかしながら，ミオクローヌス小体病およびLafora病の定義については不明確な点も見られるので，問題点をとりあげ，自験例も加えて私見を述べてみたい。