実験的porphyrin症の神経化学的研究

Neurochemical Studies on Experimental Porphria

まえがき

　急性間歇性porphyrin（P）症は，P代謝異常（肝，尿のP体前駆物質porphobilinogen（PBG），δ-aminolaevulinic acid（ALA），P体の増加）と神経症状を主体とするメンデル優性遺伝性の代謝症患である。一方，各種の薬剤，sedormid^1），allylisopropylacetamide（AIA）^2），barbiturate^3），hexachlorobenzene^4），3,5-dicarbethoxy 1,4-dihydrocollidine（DDC）^5），griseofulvin^6）などが，生化学的に類似の変化を動物にひき起こせしめることがわかり，種々の研究がなされている。P代謝異常を来たす機序に関しては，最近までPBGからuroporphyrinを合成するPBGaseのBlock説が有力であった。しかし，本症では，有意のP体排泄増加があり，ALA投与により，健康人より多量のPBG排泄をきたし^7），またglycine投与によりALA，PBG排泄が増加^8）しかつ尿中のglycineが減少すること^9）からむしろoverproduction説が有力になりつつある。しかし多彩な神経症状をひき起こす機序は解明されていない。