進行性筋ジストロフィー症

Progressive Muscular Dystrophy

　一般にミオパチーでは筋線維の構築異常がみられ，萎縮像は散在性であり，時に肥大線維や中心核の出現，筋線維の断裂，間質増加などを来し，病因により空胞変性，硝子変性，リンパ球浸潤，貧食細胞による壊死，再生像など種々の変化がみられるが，さらに組織化学的には解糖系酵素活性の異常〜欠如，ミトコンドリアの数・大きさ・配列の異常，ミオシン蛋白異常，ring fiber, striatedannulet, sarcoplasmic massなど各々のミオパチーに特有な所見がみられ診断の手がかりとなる場合が少なくない。