肝性脊髄症（Hepatic myelopathy）

Hepatic myelopathy

I．はじめに

　肝障害に神経系障害を伴うものとして肝レンズ核変性症はすでにその歴史は古いが，肝疾患に伴って反復する意識障害，精神症状ならびに錐体外路症状を呈する肝性脳症については1950年代に多くの報告がなされてからすでに久しい。これらは肝障害と脳症状という組合わせで注目されてきた。ところがこの肝性脳症の中でも痙性対麻痺に注目して検討を加えられたものが，肝性脳症とほぼ同時期に報告されている。すなわち1949年Leighらは肝レンズ核変性症において痙性対麻痺を認め，病理組織学的に結節性肝硬変，脊髄後・側索の変性脱髄を指摘した。ついでBrown（1957）は肝性昏睡の剖検例5例中2例において脊髄側索の中等度の脱髄を認め，subclinicalな脊髄症をも含めて肝疾患に伴う神経症状をHepatoencephalomyelopathyと総称した。またBaltzanら（1957）は門脈血栓症において脊髄錐体路の脱髄を認め，その病態機序としてSherlockら（1954）の"Portalsystemic encephalopathy"の概念を継承し門脈－大循環吻合の役割を重視した。1960年に至ってZieveらが肝硬変症患者に門脈−大循環吻合術後に生じた，いわゆる吻合性脳脊髄症shunt encephalomyelopathyの症例を報告した。

Although neuropsychiatric syndrome in chronic liver diseases are well known as hepatic encephalopathy, hepatic myelopathy has rarely been mentioned. Zieve et al. (1960) for the first time reported on the cases of myelopathy following portosystemic shunts for bleeding from esophageal varices. They suggested term "shunt encephalomyelopathy". After this, similar cases have been reported. This paper include the review of thirty-six cases from the literature and two from our cases.