Creutzfeldt-Jakob病—臨床と病理学

Creutzfeldt-Jakob disease: Clinical manifestations and pathological features

　1921年，A. Jakob^22）は，錐体路症状，錐体外路症状を伴った亜急性痴呆性疾患の3例の神経病理学的所見について報告した。Creutzfeldt^10）は，その前年，同様の1例を報告している。当初，この2人の学者は，ともに自分たちの報告した症例が未知の疾患であることを認識していたのではあったが，この疾患の本質にかかわる最初の詳細な臨床，病理の詳述の業績は，1923年，A. Jakob^23）が，単行本Die Extrapytamidalen Erkrankungenの中で，spastische Pseudosklerose（痙性仮性硬化症）として記述したものといってよかろう。その中で彼は新たに2自験例を追加し，当時知り得た類似の症例の臨床，病理をまとめた。以後，痙性仮性硬化症，Creutzfeldt-Jakob病，Jakob-Creutzfeldt病，その他さまざまの名称の下に症例報告がなされて来た。報告症例が累積されるにつれて，Jakobのoriginalな臨床および病理の概念規定と異なる症例も増え，疾患の概念規定が論争されるようになった。

Using figures of clinical course as well as distribution pattern of neuropathological lesions of each case, an acount is given of seven cases of Creutzfeldt-Jakob disease. Clinical aspects and EEG changes of the disease are shortly described. On reviewing the literature of the disease it seems most important to discuss the nosological relationship between subacute spongiform encephalopathy and classical form of Jakob's spastic pseudosclerosis.