脳リピドーシス

Cerebral lipidoses

I．はじめに

　本稿のテーマはlipidosisであるが，慢性進行性神経疾患としての特徴を示すものの大部分はsphingolipidosisとしてまとめられる。したがって，ここでは主としてsphingolipidosisの最近の知見を述べてみたい。紙数の関係もあり，おのおのの疾患について詳述することは避け，共通の問題点，疾患相互の関係を，主に生化学的側面からとりあげることにする。個々の疾患についての総説あるいはシンポジウム記録は最近もいくつか発表されており，それらを参照されたい^1〜4）。なお，sphingolipidosisの中でFabry病は本稿とは別に宮武氏の綜説が本特集号に掲載されているので参照されたい。