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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 43, Issue 2 （April 1999）

神経研究の進歩 43巻2号（1999年4月発行）

Japanese English

特集活性酸素・窒素種と神経系

家族性筋萎縮性側索硬化症の病理 Neuropathology of familial amyotrophic lateral sclerosis 加藤信介 ¹ , 瀧川みき ¹ , 大浜栄作 ¹ Shinsuke KATO ¹ , Miki TAKIKAWA ¹ , Eisaku OHAMA ¹ ¹鳥取大学医学部附属脳幹性疾患研究施設脳神経病理部門 ¹Division of Neuropathology, Institute of Neurological Sciences, Faculty of Medicine, Tottori University キーワード：家族性筋萎縮性側索硬化症 , 神経細胞内Lewy body-like hyaline inclusion , LBHI , Astrocytic hyaline inclusion , Ast-HI , Cu／Zn-Superoxide dismutase 1 , SOD1 Keyword: 家族性筋萎縮性側索硬化症 , 神経細胞内Lewy body-like hyaline inclusion , LBHI , Astrocytic hyaline inclusion , Ast-HI , Cu／Zn-Superoxide dismutase 1 , SOD1 pp.282-293

発行日 1999年4月10日 Published Date 1999/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431901048

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家族性筋萎縮性側索硬化症（familial amyotrophic lateral sclerosis：FALS）の神経病理像について概説した。さらに本稿では，Cu／Zn-superoxide dismutase（SOD1）遺伝子異常を持つFALSに出現するneuronal Lewy body-like hyaline inclusion（LBHI）とastrocytic hyaline inclusion（Ast-HI）に焦点を当てて，両封入体の病理学的特徴について解析した。LBHIとAst-HIとも，ヘマトキシリン・エオジン染色で好酸性均質無構造を呈し，免疫染色ではSOD1に強陽性を示し，電顕的には，約15～25nm径のgranule-coated fibrilで構成されていた。免疫電顕では，granule-coated fibrilそのものがSOD1に強陽性を呈した。すなわち，FALSのSOD1遺伝子異常という病態は，neuronの他にastrocyteにも及んでいて，両封入体の形成に深く関与していることが示唆された。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that primarily involves the motor neuron system. Of all patients with ALS, approximately 5% -10% of the ALS patients are familial and most others are sporadic. Cu/Zn-Superoxide dismutase (SOD1) gene mutations have been shown to be associated with about 20% of familial ALS (FALS) patients. FALS is neuropathologically classified into two subtypes classical FALS and FALS with posterior column involvement.