筋萎縮性側索硬化症の臨床診断における問題点―EI Escorial基準をめぐって

Clinical problems associated with the El Escorial criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis（ALS）は，診療上の困難を多く抱えている疾患である。原因が不明である，進行が早い，呼吸不全による死に直面する，有効な治療法がないなど，ALSの診療に伴う問題は枚挙にいとまがない。しかし，喜ばしいことに一昨年よりALSをとりまくこのような状況が少しずつ変わり始めている。1994年3月，グルタミン酸の放出を抑制する薬riluzoleにALSの進行を遅らせる効果があることが報告された^1）。また1995年6月には，神経栄養因子の一種であるinsulin-like growthfactor（IGF）にALSの進行を抑制する効果があると発表された^2）。本稿ではこのような現状をふまえ，ALSを臨床的に診断するために必要な特徴について述べ，次に診断に際して遭遇する問題点を解説する。

ALS is a degenerative disorder affecting the upper and lower motor neurons in adults, and its etiology is unknown. Diagnosis of ALS may be difficult in patients with lateralized or focal symptoms and signs. The World Federation of Neurology Subcommittee on Motor Neuron Disease devised a new criteria for the diagnosis of ALS at a workshop held in El Escorial, Spain in May, 1990.