筋萎縮性側索硬化症の臨床統計―予後因子と生存分析を中心として

Clinical statistics in amyotrophic lateral sclerosis: Prognostic factors and survival analysis

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は，上位および下位運動ニューロンが系統変性を示す原因不明の神経疾患である。臨床的には，錐体路徴候（深部反射亢進，病的反射の出現）と前角徴候（筋の萎縮と筋力低下，線維束性攣縮）を呈し，一般には，発症から2～3年で全身骨格筋を侵し，球麻痺や呼吸筋麻痺を来して死の転帰をとる。しかしながら，Mulderら（1976）^1）は，多くのALS患者の中には5年以上生存するものがあり，時には，緩解あるいは改善傾向を示すものがあることを指摘した。これまでの運動ニューロン疾患予後調査におけるALSの5年以上の生存率を見ても，7～42％ときわめて幅広く報告されている（Table 1）^1-26）。そこで，こうした患者の中に良好な経過をとる特殊な長期生存の一群（“forme fruste ALS”^1），“bengin ALS”^27））が存在するかどうかが問題とされてきた。

　上林ら（1983）^28）は，紀伊半島およびGuam ALSに10年以上の長期生存例が存在することを指摘し，その経過の臨床的特徴を三型に分類した。また，向井ら（1982，1984）^6,11）は，Guamおよび本邦ALSの予後を比較検討し，若年発症，普通型，女性の3条件がそろうとかなり高率に長期生存が見られるとした。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is generally a fatal disease with a life expectancy two to three years after onset. Mulder (1976) has, however, pointed out that many patients live for longer than 5 years and occasionally, show remissions or recovery. In several studies, survival for more than 5 years occurs in 7 to 42% of the patients. This raises the question as to whether there is a subgroup of patients with a more benign course of the disease. Based on a population-based study, Christensen et al. (1990), however, found no evidence of the existence of such a long surviving variety of ALS.