症例をどうみるか 両側内リンパ囊腫瘍を認めたvon Hippel-Lindau病の1例

症例は12歳女児で、右耳閉感と回転性めまいを自覚し、近医耳鼻咽喉科で右聴力低下を指摘された。頭蓋内病変を疑い頭部MRIを施行するも病変は認めなかった。その後、右聾となり、左聴力の低下も認めたため、精査加療のため当科紹介となった。再度頭部MRIを施行したところ、右後頭蓋窩に前庭水管由来の腫瘍が疑われた。家族歴からもvon-Hippel Lindau病に伴う内リンパ嚢腫瘍の可能性が考えられた。右内リンパ嚢腫瘍の摘出術が施行され、左耳聴力を温存する目的で左内リンパ嚢腫瘍摘出術が施行された。その後消化器外科にて骨盤内腫瘍摘出術も行われた。病理検査ではHE染色で3部位の検体とも類似した所見を示しており、papillary cystadenomaに類似した所見であった。明らかな悪性像はなく、上皮異型度はadenoma相当であった。