膵内分泌腫瘍の新しい病理診断

New pathological diagnosis of pancreatic neuroendocrine tumor(PNET)

要旨

　膵内分泌腫瘍は新WHO分類で，well-differentiated endocrine tumor，well-differentiated endocrine carcinoma，poorly-differentiated endocrine carcinoma/small cell carcinoma，mixed exocrine-endocrine carcinomaの4つの病理組織型に分類された．前2者では腫瘍細胞の産生する膵島ホルモンによる症候の有無により，機能性，非機能性に分け，膵島ホルモンの種類により細分化した．非機能性(非症候性)腫瘍の場合はホルモン名に-omaをつけて命名すべきでなく，機能性腫瘍(症候性)に限って-omaを使用すべきとしている．後2者は，概念が曖昧であったが，今回独立した疾患概念とした．悪性度に関する病理組織学的指標では，腫瘍が膵臓に限局しているか否か，肉眼的な膵外浸潤があるか否か，遠隔転移の有無，腫瘍径，細胞分裂数，MIB-1/Ki-67の標識率，脈管侵襲の有無，神経周囲浸潤の有無により，well-differentiated endocrine tumor(benign behaviour)，well-differentiated endocrine tumor uncertain behaviour，well-differentiated endocrine carcinoma(low grade malignant)，poorly-differentiated endocrine carcinoma(high grade malignant)に分類される．分類の指標では，“膵内分泌腫瘍の2の法則”が注目を集めているが，WHO分類のtableでは，未満(＜)，以下(≦)，以上(≧)，それ以上(＞)の使い方が誤っていて，「2」そのものはどちらに含めるかが不明である．MIB-1/Ki-67の標識率では，染色および解釈の統一が求められている．