原発性硬化性胆管炎と自己免疫性膵炎における免疫異常

Immunological Abnormality in Primary Sclerosing Cholangitis and Autoimmune Pancreatitis

要旨　PSCとAIPの自己免疫異常について類似点と相違点について述べた．免疫遺伝学的にはPSCではHLA-A1，B8，DR3，DQ2，〈DRB1^＊03，DQA1^＊0501，DQB1^＊02〉，〈DRB1^＊1301，DQA1^＊0103，DQB1^＊0603〉，〈DRB1^＊15，DQA1^＊0102，DQB1^＊0602〉ハプロタイプが疾患感受性HLAの候補である可能性がある．またAIPではHLA-A31，DR4，〈HLA DRB1^＊0405―DQB1＊0401〉のハプロタイプが候補である可能性がある．体液性免疫や細胞性免疫には現在のところ種々の異常を認めるが，疾患特異的な異常は認められていない．現時点では病態生理における意義は不明であるものの，血中IgG4上昇と組織中のIgG4陽性形質細胞浸潤がPSCよりもAIPにおいて，より特徴的な所見と考えられる．今後，それぞれの疾患の病因・病態生理の解明が待たれる．