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Journal of Gastroenterological Imaging Volume 7, Issue 3 （May 2005）

消化器画像 7巻3号（2005年5月発行）

Japanese English

特集原発性硬化性胆管炎と自己免疫性膵炎の最前線

原発性硬化性胆管炎の病理組織と類縁疾患 Pathology of Primary Sclerosing Cholangitis and its Related Diseases 青山肇 ^1,2 , 中沼安二 ¹ Hajime AOYAMA ^1,2 , Yasuni NAKANUMA ¹ ¹金沢大学大学院医学系研究科形態機能病理学 ²琉球大学大学院感染病態制御学講座分子病態感染症分野 ¹Department of Human Pathology,Kanazawa University Graduate School of Medicine ²Division of Infectious Diseases,Department of Internal Medicine,Graduate School and Faculty of Medicine,University of the Ryukyus キーワード：原発性硬化性胆管炎 , 自己免疫性肝疾患 , 胆管周囲付属腺 , オーバーラップ , 胆道系悪性腫瘍 Keyword: 原発性硬化性胆管炎 , 自己免疫性肝疾患 , 胆管周囲付属腺 , オーバーラップ , 胆道系悪性腫瘍 pp.339-346

発行日 2005年5月15日 Published Date 2005/5/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1427100098

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要旨　原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis；PSC）は，肝内外胆管の炎症性線維性疾患で胆管管腔の狭窄や閉塞，拡張を伴う．免疫機序の関与が指摘されているが正確な病因は不明である．胆管障害の結果，慢性胆汁うっ滞性変化が出現し，胆管系の線維化，肝内胆管の消失，さらに胆汁性肝硬変へと進展する．組織学的進行度は4段階に分類されるが，サンプリングエラーには注意する必要があり，針生検では非特異的な所見の得られることが多い．PSCにはいくつかのバリアントや類縁疾患がある．たとえば局所性の二次性の胆管硬化や狭窄，炎症性偽腫瘍を伴う硬化性胆管炎，そして原発性硬化性胆管炎／自己免疫性肝炎オーバーラップ症候群が代表的である．