雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

MuSK抗体陽性重症筋無力症 Muscle-Specific Receptor Tyrosine Kinase Antibody Positive Myasthenia Gravis 本村政勝 ¹ , 北之園寛子 ² , 吉村俊祐 ³ , 白石裕一 ⁴ Masakatsu Motomura ¹ , Hiroko Kitanosono ² , Shunsuke Yoshimura ³ , Hirokazu Shiraishi ⁴ ¹長崎総合科学大学工学部工学科医療工学コース ²長崎県島原病院脳神経内科 ³長崎大学病院脳神経内科 ⁴国立病院機構長崎病院脳神経内科 ¹Medical Engineering course, Department of Engineering, Faculty of Engineering, Nagasaki Institute of Applied Science ²Department of Neurology, Nagasaki Prefecture Shimabara Hospital ³Department of Neurology and Strokology, Nagasaki University Hospital ⁴Department of Neurology, NHO Nagasaki National Hospital キーワード：重症筋無力症 , Agrin-Lrp4-MuSKシグナル伝達経路 , 筋特異的受容体型チロシンキナーゼ抗体 , IgG4サブクラス , Fab-arm交換 , myasthenia gravis , Agrin-Lrp4-MuSK signaling pathway , muscle-specific receptor tyrosine kinase , IgG4 subclass , Fab-arm exchange Keyword: 重症筋無力症 , Agrin-Lrp4-MuSKシグナル伝達経路 , 筋特異的受容体型チロシンキナーゼ抗体 , IgG4サブクラス , Fab-arm交換 , myasthenia gravis , Agrin-Lrp4-MuSK signaling pathway , muscle-specific receptor tyrosine kinase , IgG4 subclass , Fab-arm exchange pp.623-629

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202652

PDF(2729KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

本邦のMuSK抗体陽性重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）患者は，MG患者全体の約3％と報告されている。その臨床像をAChR抗体陽性MG患者と比較すると，若年発症，女性優位，眼筋型の頻度が5.9％と非常に少なく，さらに，嚥下障害を主症状とする重症例が多い。これらの臨床症状と電気生理検査で両者を鑑別することは困難で，その診断には，MuSK抗体測定が必須である。胸腺摘除術と補体阻害薬は治療の適応とはならない。それ以外のアセチルコリンエステラーゼ阻害薬，ステロイド，免疫抑制薬，血漿浄化療法，免疫グロブリン静注療法，および，胎児性Fc受容体阻害薬が活用されている。

Abstract

Reportedly, patients with muscle-specific kinase (MuSK) antibody-positive myasthenia gravis (MG) account for approximately 3.0% of all patients with MG in Japan. Compared with patients who have acetylcholine receptor antibody-positive MG, those with MuSK antibody-positive MG show young-onset disease with female predominance, a low rate of ocular involvement (5.9%), and greater severity of dysphagia. The aforementioned types of MG are indistinguishable based on clinical symptoms and electrophysiological tests, and measurement of MuSK antibodies is essential for diagnosis. Thymectomy and complement inhibitors are not indicated for treatment, and acetylcholinesterase inhibitors, steroids, immunosuppressants, plasma exchange, intravenous immunoglobulin therapy, and neonatal Fc receptor inhibitors are used.