AChR抗体陽性重症筋無力症

AChR Antibody-Positive Myasthenia Gravis

アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor：AChR）抗体陽性重症筋無力症の病態，診断，治療についてまとめた。その発症機序の上流部分には，AChRに感作されたT細胞依存性にB細胞から自己抗体が産生されるという過程がある。下流部分では，産生されたAChR抗体が補体系を活性化させ，運動終板を破壊する。治療の目標は患者の生活の質を担保することである。新しく登場してきた分子標的薬についても紹介する。

Abstract

Herein, we describe the mechanisms, diagnostic procedures, and treatment options for acetylcholine receptor (AChR) antibody-positive myasthenia gravis (MG). The upstream pathomechanism of this condition involves AChR-sensitized T cell-dependent B cell proliferation and the subsequent production of pathogenic autoantibodies. Downstream molecules include AChR antibodies that activate complement pathways, resulting in the destruction of motor endplates. We further introduce newly-developed molecular targeted drugs for the treatment of MG that aims to secure patients' health-related quality of life.