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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 1 （January 2024）

BRAIN and NERVE 76巻1号（2024年1月発行）

Japanese English

特集新時代の重症筋無力症と関連疾患の診療

MuSK抗体陽性重症筋無力症の病態 Pathogenesis of MuSK Antibody-positive Myasthenia Gravis 重本和宏 ¹ Kazuhiro Shigemoto ¹ ¹東京都健康長寿医療センター研究所 ¹Tokyo Metropolitan Institute for Geriatrics and Gerontology キーワード： MuSK , 細胞外ドメイン , リツキシマブ , マトリックスプロテアーゼ , バイオマーカー , extracellular domain , rituximab , matrix protease , biomarker Keyword: MuSK , 細胞外ドメイン , リツキシマブ , マトリックスプロテアーゼ , バイオマーカー , extracellular domain , rituximab , matrix protease , biomarker pp.47-53

発行日 2024年1月1日 Published Date 2024/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202557

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

重症筋無力症（myasthenia gravis：MG）の長期的な寛解は稀で患者のhealthy-related QOLは健常者に比べて低い。MG患者の約5％は筋特異的チロシンキナーゼ（muscle-specific tyrosine kinase：MuSK）抗体が陽性のMGで，全般的に症状が重く難治例や筋萎縮が残存するなど予後不良例がある。最近，MuSK抗体陽性MGの発症メカニズムの研究から難治性の原因が明らかになりつつある。本論で最新の知見を概説する。

Abstract

Long-term remission is rare in patients with myasthenia gravis (MG), and health-related quality of life is lower in patients with MG than in healthy individuals. Approximately 5% of patients with MG show positive results on muscle-specific kinase (MuSK) antibody testing and usually have severe symptoms, refractory disease, residual muscle atrophy, and poor prognosis. Recent studies that have investigated the pathogenesis of MuSK antibody-positive MG have reported contributors to treatment refractoriness in cases of MG. In this article, we review the most recent findings.