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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 1 （January 2024）

BRAIN and NERVE 76巻1号（2024年1月発行）

Japanese English

特集新時代の重症筋無力症と関連疾患の診療

ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）の診療 Diagnosis and Treatment of Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome 北之園寛子 ¹ , 吉村俊祐 ² , 白石裕一 ³ , 本村政勝 ⁴ Hiroko Kitanosono ¹ , Shunsuke Yoshimura ² , Hirokazu Shiraishi ³ , Masakatsu Motomura ⁴ ¹長崎県島原病院神経内科 ²長崎大学病院脳神経内科 ³国立病院機構長崎病院脳神経内科 ⁴長崎総合科学大学工学部医療工学コース ¹Department of Neurology, Nagasaki Prefecture Shimabara Hospital ²Department of Neurology and Strokology, Nagasaki University Hospital ³Department of Neurology, Nagasaki National Hospital ⁴Medical Engineering Course, Department of Engineering, The Faculty of Engineering, Nagasaki Institute of Applied Science (NiAS) キーワード：ランバート・イートン筋無力症候群 , P/Q型電位依存性カルシウムチャネル , 自己抗体 , 小細胞肺がん , 重症筋無力症/LEMS診療ガイドライン2022 , MG/LEMS診療ガイドライン2022 , Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS , P/Q-type voltage-gated calcium channels , autoantibodies , small cell lung carcinoma , SCLC , MG/LEMS Practice Guideline 2022 Keyword: ランバート・イートン筋無力症候群 , P/Q型電位依存性カルシウムチャネル , 自己抗体 , 小細胞肺がん , 重症筋無力症/LEMS診療ガイドライン2022 , MG/LEMS診療ガイドライン2022 , Lambert-Eaton myasthenic syndrome , LEMS , P/Q-type voltage-gated calcium channels , autoantibodies , small cell lung carcinoma , SCLC , MG/LEMS Practice Guideline 2022 pp.33-40

発行日 2024年1月1日 Published Date 2024/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202555

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ランバート・イートン筋無力症候群（Lambert-Eaton myasthenic syndrome：LEMS）患者の約90％がP/Q型電位依存性カルシウムチャネル（VGCCs）抗体陽性であり，臨床的に特に小細胞肺がんを伴う傍腫瘍型とがんを伴わない非腫瘍型に大別される。2022年5月に重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022として本邦初のLEMS診療ガイドラインが作成された。本論では，疫学・症状，診断・検査，および，治療・予後についてガイドラインを引用しながら解説する。

Abstract

Approximately 90% of patients with Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) show positive P/Q-type voltage-gated calcium channels antibodies, which can be broadly classified clinically as paraneoplastic, particularly with small cell lung carcinoma and non-paraneoplastic without cancer. The first Japanese guideline for LEMS was developed in May 2022 as MG/LEMS Practice Guideline 2022. This article describes the epidemiology, symptoms, diagnosis, examination, treatment, and prognosis of this condition, based on the LEMS guidelines.