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アセチルコリン受容体(acetylcholine receptor:AChR)抗体陽性重症筋無力症の病態,診断,治療についてまとめた。その発症機序の上流部分には,AChRに感作されたT細胞依存性にB細胞から自己抗体が産生されるという過程がある。下流部分では,産生されたAChR抗体が補体系を活性化させ,運動終板を破壊する。治療の目標は患者の生活の質を担保することである。新しく登場してきた分子標的薬についても紹介する。
Abstract
Herein, we describe the mechanisms, diagnostic procedures, and treatment options for acetylcholine receptor (AChR) antibody-positive myasthenia gravis (MG). The upstream pathomechanism of this condition involves AChR-sensitized T cell-dependent B cell proliferation and the subsequent production of pathogenic autoantibodies. Downstream molecules include AChR antibodies that activate complement pathways, resulting in the destruction of motor endplates. We further introduce newly-developed molecular targeted drugs for the treatment of MG that aims to secure patients' health-related quality of life.

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