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BRAIN and NERVE Volume 71, Issue 6 （June 2019）

BRAIN and NERVE 71巻6号（2019年6月発行）

Japanese English

特集補体標的治療の現状と展望

重症筋無力症 Eculizumab Treatment for Refractory Generalized Myasthenia Gravis 鵜沢顕之 ¹ , 桑原聡 ¹ Akiyuki Uzawa ¹ , Satoshi Kuwabara ¹ ¹千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学 ¹Department of Neurology, Graduate School of Medicine, Chiba University キーワード：重症筋無力症 , 補体 , 新規治療 , C5 , エクリズマブ , myasthenia gravis , complement , new treatment , eculizumab Keyword: 重症筋無力症 , 補体 , 新規治療 , C5 , エクリズマブ , myasthenia gravis , complement , new treatment , eculizumab pp.565-570

発行日 2019年6月1日 Published Date 2019/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201317

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参考文献 Reference

重症筋無力症は主にアセチルコリン受容体に対する自己抗体によって神経筋接合部が障害される疾患であり，補体系が病態に強く関与している。近年，抗補体薬であるエクリズマブが，既存治療のみでは十分な症状の改善が得られない難治症例にも有効であることが示され，臨床応用されている。本論では重症筋無力症の病態における補体の関与，エクリズマブの作用機序・臨床効果，今後の展望について概説する。

Abstract

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease of the neuromuscular junction mainly caused by anti-nicotinic acetylcholine receptor (AChR) antibodies. Complements are known to play a prominent role in the pathogenesis of MG. Long-term remission may not necessarily be achieved in MG patients with conventional therapies. Recently, complement inhibitor, the humanized monoclonal anti-C5 antibody eculizumab, complement inhibitor, was approved for patients with anti-AChR antibody-positive generalized refractory MG in Japan. In this review, we focus on the role of complements in the pathogenesis of MG and the action mechanism, efficacy, and future prospects of eculizumab.