自己免疫性小脳性運動失調症

Immune-Mediated Cerebellar Ataxias

自己免疫性小脳性運動失調症は，グルテン失調症，感染後小脳炎，傍腫瘍性小脳変性症，抗GAD抗体関連小脳性運動失調症などいくつかの病型から成り，従来考えられていたよりその頻度が高い。また，これらの既知の病型に合致しない一群もあり，これらは原発性自己免疫性小脳失調症として分類されている。診断は自己免疫的な機序で小脳性運動失調が惹起されていることを証明することで確定される。傍腫瘍性小脳変性症は細胞性免疫による機序が考えられている一方，抗GAD抗体関連小脳性運動失調症では自己抗体によるGABA放出の障害が原因とされている。このような多様な病態を反映して，免疫療法による効果も病型によってさまざまである。小脳予備能が維持されている早期に治療介入を行うことが必要である。

Abstract

Autoimmune mechanisms insult the cerebellum, resulting in the development of cerebellar ataxias (CAs). These immune-mediated cerebellar ataxias (IMCAs) include gluten ataxia, postinfectious cerebellitis, paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD), antiglutamate decarboxylase 65 antibody-associated CA (anti-GAD ataxia), and primary autoimmune cerebellar ataxia (PACA). Cell-mediated mechanisms are assumed to be involved in PCD, whereas accumulating evidence shows that anti-GAD antibodies decrease the amount of GABA released which leads to functional synaptic deficits. The therapeutic benefits of immunotherapies vary depending on the etiology of the disease. Early intervention is recommended while the cerebellar reserve can be preserved.