扉

特集の意図

非遺伝性小脳性運動失調症に対し用いられる「皮質性小脳萎縮症」という名称は，本来は神経病理学的診断名であり，近年，臨床的な新たな疾患概念とその診断基準が提唱されている。しかし，この病態は均一なものではなく，多様な疾患が混在する。脊髄小脳変性症における未開の領域とも言える皮質性小脳萎縮症の今後の研究や臨床に貢献するために，疾患の歴史や分類，診断基準などを整理し，病理学的な特徴や具体的な病態について解説する。