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BRAIN and NERVE Volume 70, Issue 4 （April 2018）

BRAIN and NERVE 70巻4号（2018年4月発行）

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増大特集 Antibody Update 2018

傍腫瘍性神経症候群と自己抗体 Autoantibodies in Paraneoplastic Neurological Syndrome 河内泉 ¹ Izumi Kawachi ¹ ¹新潟大学脳研究所臨床神経学部門神経内科学分野・医歯学総合病院神経内科 ¹Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード：傍腫瘍性神経症候群 , 抗神経抗体 , 古典的傍腫瘍性神経症候群 , 神経細胞内抗原 , 神経細胞表面抗原 , paraneoplastic neurological syndrome , onconeuronal antibody , classical paraneoplastic neurological syndrome , antibodies against neural intracellular antigens , antibodies against neuronal surface or synaptic antigens Keyword: 傍腫瘍性神経症候群 , 抗神経抗体 , 古典的傍腫瘍性神経症候群 , 神経細胞内抗原 , 神経細胞表面抗原 , paraneoplastic neurological syndrome , onconeuronal antibody , classical paraneoplastic neurological syndrome , antibodies against neural intracellular antigens , antibodies against neuronal surface or synaptic antigens pp.329-339

発行日 2018年4月1日 Published Date 2018/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201006

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傍腫瘍性神経症候群（PNS）は腫瘍の遠隔効果を原因とする神経症候群の総称である。PNSに関連する神経由来抗原と腫瘍抗原を標的とした抗神経抗体が多数同定されている。抗神経抗体は免疫学的機序と治療反応の観点から，神経細胞内抗原に対する抗体と神経細胞表面抗原に対する抗体に大別される。今後も新規抗神経抗体が発見される可能性が高く，PNSの免疫学的機序と治療開発の両面で期待の持てるステージに到達しつつある。

Abstract

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are caused by immune responses against neuronal antigens expressed by the tumor. Based on the immunological pathomechanisms and responsiveness of treatments, onconeuronal antibodies are divided into two categories: 1) antibodies against neural intracellular antigens and 2) antibodies against neuronal surface or synaptic antigens. The recent discovery of onconeuronal antibodies have radically changed concepts of CNS autoimmunity, including PNS. The recognition of PNS provides a foundation for the early detection of underlying tumors and initiations of prompt treatments, which can result in substantial improvement. We here review the characteristic onconeuronal antibodies, including anti-Hu, anti-Ma2, and anti-N-methyl-D-aspartate receptor, and discuss the algorithm for the diagnosis of PNS.