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BRAIN and NERVE Volume 62, Issue 4 （April 2010）

BRAIN and NERVE 62巻4号（2010年4月発行）

Japanese English

特集傍腫瘍性神経筋疾患update

傍腫瘍性神経症候群の診断と治療 Diagnosis and Management of Paraneoplastic Neurological Syndromes 佐治越爾 ¹ , 河内泉 ¹ , 西澤正豊 ¹ Etsuji Saji ¹ , Izumi Kawachi ¹ , Masatoyo Nishizawa ¹ ¹新潟大学脳研究所臨床神経学部門神経内科学分野 ¹Department of Neurology,Brain Research Institute,Niigata University キーワード： paraneoplastic neurological syndrome , onconeural antibodies , classical paraneoplastic neurological syndrome , European Federation of Neurological Societies (EFNS) guide line Keyword: paraneoplastic neurological syndrome , onconeural antibodies , classical paraneoplastic neurological syndrome , European Federation of Neurological Societies (EFNS) guide line pp.319-330

発行日 2010年4月1日 Published Date 2010/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416100658

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参考文献 Reference

はじめに

　傍腫瘍性神経症候群（paraneoplastic neurological syndromes：PNS）は，腫瘍の転移や直接浸潤，あるいは化学療法や放射線療法による副作用・代謝障害・日和見感染によらず，腫瘍の遠隔効果を原因として出現するさまざまな神経症候群の総称である。

　1980年代から現在に至るまで，腫瘍に発現するさまざまな神経由来抗原を標的とした抗神経抗体（onconeural antibodies）が多数同定され，腫瘍と神経系を同時に標的とする抗神経抗体をはじめとした“なんらかの免疫因子”がPNSの発症に関与していると推測されている。PNSにおける抗神経抗体は，悪性腫瘍の存在を示唆する重要な情報である一方，PNS特有の神経症状を有するが，既存の抗神経抗体を持たない症例も存在することが知られている。また，PNSでは腫瘍免疫が存在するために，神経症状は著しく重度であるにもかかわらず，腫瘍自体が小さいことが多く，先行する神経症状が腫瘍発見の第1の足がかりになる場合もある。

　そこで本稿ではPNSの系統的診断アプローチと治療マネージメントについて，ヨーロッパ神経学会（European Federation of Neurological Societies：EFNS）とParaneoplastic Neurological Syndrome Euronetwork（PNS Euronetwork）の合同task forceにより新たに提案された診断ガイドライン^1，2）（以下，EFNS-PNS Euronetwork診断ガイドライン）を中心に，最新の知見を加え，概説する。

Abstract

　Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are infrequent tumor-related disorders that are not caused by direct tumor invasion or metastases,metabolic and nutritional deficits,infections,coagulopathy,or the side effects of cancer treatment.　PNS can affect any part of the central and peripheral nervous systems,the neuromuscular junction,or muscles.　Because the onset of PNS often antedates the diagnosis of an underlying cancer,it is difficult to establish a definitive early diagnosis.　Therefore,it is important for neurologists to consider the possibility of PNS when rapidly progressive neurological syndromes cannot be explained by other causes.　Detection of onconeural antibodies is useful for diagnosing PNS,and detection of specific antibodies can aid the identification of the underlying tumor.　However,not all patients with PNS have onconeural antibodies,and not all patients with onconeural antibodies have PNS.　Although PNS are considered to be mediated by the immune system,various forms of immunotherapy have yielded disappointing results,with some exceptions (i.e.,PNS cases with antibodies against neuronal cell-surface antigens such as N-methyl-_D-aspartate receptors).　The lack of clinical trials due to the rarity of patients with PNS makes it difficult to test the efficacy of immunomodulatory treatment.　Rapid detection and immediate treatment of the underlying tumor is an important approach that offers the highest chances of improvilng or stabilizing the syndrome before irreversible neuronal damage occurs.　In this review,we discuss the diagnostic criteria and management of PNS based on the PNS Euronetwork and other reports.