8 血球貪食症候群（HPS）

Hemophagocytic syndrome(HPS)

　血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）は，感染症，自己免疫異常，悪性疾患などが契機となり，骨髄内で貪食細胞が増加した結果，血球減少を来す病態である．一次性と二次性があり，ほとんどが二次性である．HPSの分類を→表1に示す^7）．一次性では，常染色体性劣性遺伝の家族性血球貪食性リンパ組織球症（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis：FHL）など，先天性の免疫異常に伴うものが含まれる．二次性の基礎疾患では，感染症，リンパ腫，自己免疫疾患が多い．感染症関連では，EBV（Epstein-Barr virus）関連〔EBV-AHS（Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis）〕が大半を占める．HPSの発症機序には，①サイトカインを介する機序，②自己抗体を介する機序，③免疫複合体を介する機序の3つが考えられている．

　EBV-AHSでは，EBVの初回感染や再活性化に伴い発症する．リンパ腫関連血球貪食症候群（lymphoma-associated hemophagocytic syndrome：LAHS）は，B細胞性とT/NK細胞性が半々ずつみられる．B細胞性は高齢者に多く，EBV非関連の場合が多いが，T/NK細胞性は若年層に多く，EBV遺伝子が高率に陽性である．B細胞性の半数はIVL（intravascular lymphoma），T/NK細胞性の半数は鼻および鼻型リンパ腫であり，どちらも肝脾腫と骨髄浸潤を特徴とする．その他に，同種造血幹細胞移植後にHPSを発症する場合がある．

　HPSの治療としては，高サイトカイン病態のコントロールとして，ステロイドや化学療法，同種造血幹細胞移植などが行われている．病型により予後は異なり，特にリンパ腫由来のHPSの予後は極めて不良である．