先天性副腎皮質過形成患者の尿中Testosterone排泄値

URINARY EXCRETION OF TESTOSTERONE IN PATIENTS WITH CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

はじめに

　先天性副腎皮質過形成（congenital adrenal hy-perplasia，以下CAHと略）は副腎におけるsteroid生合成の先天性酵素障害によるものであるが，その障害される酵素には種々のものが報告されており，その種類によつて臨床症状も異なつてくる^1）2）。その中で一番多くみられるのは単純な男性化症を示すsteroid 21—hydroxylase障害のものである。この男性化の症状は副腎よりのandrogenの過剰分泌により惹き起こされるものであるが，そのandrogenが何であるか長い間懸案となつており，それをめぐつて多くの研究がなされている^3）〜8）。

　Schubertら^9）が尿中よりtestosteroneを検出して以来，CAH患者においてもtestosterone測定がさかんに行なわれており，方法的には種々の異なつたものが用いられているが，CAH患者尿中testosterone排泄値は高値であると報告されている^{10）〜19）}。

Urinary content of testosterone was measured in five patients with congenital adrenal hyperplasia, using thin layer and gas chromatography after β-glucuronidase hydrolysis. Urinary testosterone in these patients was as high as that of normal adult males, and was not parallel to urinary 17-KS. No definite response of testosterone to ACTH was found, in contrast to the increase after oral metopirone adminis-tration for three days. Similar phenomena were also noticed in simultaneously measured urinary preg-nanetriol.