Rinsho Fujinka Sanka Volume 47, Issue 6 （June 1993）

臨床婦人科産科 47巻6号（1993年6月発行）

Japanese English

今月の臨床外陰の診かた

先天異常

6．先天性副腎皮質過形成久保田俊郎 ¹ , 麻生武志 ¹ Toshiro Kubota ¹ , Takeshi Aso ¹ ¹東京医科歯科大学医学部産科婦人科 pp.702-704

発行日 1993年6月10日 Published Date 1993/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1409901326

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　先天性副腎皮質過形成（congenital adrenal hy—perplasia）は，副腎皮質でのステロイド合成過程において必要な酵素が先天的に障害されているためにコルチゾール生合成が低下し，下垂体からACTH過剰分泌をきたす結果，酵素障害部位以前のステロイドなどが過剰に分泌される病態である^1）。本症では胎生期初期におけるアンドロジェンの過剰または不足により，外性器が正常に分化せず，性分化異常や性成熟の異常をきたす場合が多いため，外陰の診かたがその診断に重要である。この疾患は男女を問わずみられるが，とくに婦人科臨床においては女性仮性半陰陽として遭遇することが多いことより，女性における先天性副腎皮質過形成を中心に述べたい。