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緒言
主として新生児，小児にみられる腎の嚢胞性疾患の1つであるcongenital unilateral multicystic kidney （先天性偏側性多嚢腎）は，近年本邦においても次第に注目されるようになつた。本症に関する臨床病理学的考察は，混乱している腎の嚢胞性疾患の病因論の中にあつて，最も一般的なpolycystic kidneyなどと明らかに区別されうる独立した疾患であることを示している。
multicystic kidneyの記載は1894年Hildebra—ndt1）によつてなされ，congenital unilateral multi—cystic kidneyの名称はSchwartz2）（1936）によつて，7カ月，男児の摘除左腎に対し提唱されたのにはじまる。また本症の第1報告例は1897年，Springerによるものとされている。本症が種々の病名のもとに報告されていること，あるいは他の疾患と混同されて報告されていることは，すでにしばしば指摘されており，あるものはその解剖学的，胎生学的見地からcongenital aplasia with cystic degenerationなる名称を提唱している。しかしながら臨床家においては，臨床病理学的見解にもとづくcongenital unilateral multicystic kid—neyを用いるものが多い。
A congenital unilateral multicystic kidney, in a 2-month-old female admitted for right renal swelling, is presented.
Intravenous pyelogram showed a normal left and non-functioning right kidney. Right nephrectomy was performed for a suspected renal tumor. The removed kidney was found to be consisted of irregular cluster of cysts. The pedicle was like a fibrous cord with several small vessels and remarkable stricture of the upper portion of the ureter was noticed.
The recent literature was reviewed and the clinical presentation, histo-pathological findings and embryological possibilities were discussed.
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