Epidermolysis bullosa pruriginosaの2例

Two cases of epidermolysis bullosa pruriginosa

　症例1；28歳，男性．幼少期より両前腕，両下腿に痒みを伴う水疱が出現した．初診時，同部の鱗屑，痂皮を伴う紅斑，びらん，水疱，痒疹様病変，暗紫色の瘢痕，稗粒腫と全指趾の爪の変形を認めた．家族歴に同症はない．症例2；67歳，女性．幼少期から四肢に痒みを件う水疱が出現した．初診時，両下腿伸側に激しい痒みを伴う痒疹様病変と苔癬化局面を認め，瘢痕，びらん，水疱，血疱，稗粒腫を混じていた．血清IgE値は3100U／mlと高値を示した．妹，息子にも同様の皮疹があるとのことである．両症例ともに皮膚生検で表皮下水疱を認め，臨床症状よりepidermolysis bullosa pruriginosaと診断した．抗アレルギー剤，抗ヒスタミン剤の内服と，外用ステロイド剤による治療で皮疹は改善した．本症においては，痒みのコントロールが重要であると考えられた．