Dowling-Meara型Epidermolysis Bullosa Hereditariaの1例

A Case of Epidermolysis Bullosa Hereditaria of Dowling-Meara Type

　1ヵ月男児．本例は生後数日頃より手足，臀部，腹部などに水疱の発生を認め，初診後腋窩，陰股部などの間擦部に小水疱が環状に配列し，漸次遠心性に拡大する特異な臨床像を示した．組織学的には基底細胞の変性と，いわゆる表皮下水疱の像を認めた．しかし，電顕学的には表皮内水疱，基底細胞の変性，崩壊像を認め，他方半デスモゾームおよび基底板は良く保たれていた．本例は電顕学的に単純型先天性表皮水疱症の像に一致し，臨床的に先天性表皮水疱症のうちでもまれなDowling-Meara型表皮水疱症と思われる．