Japanese
English
原著
Diphenylhydantoinの内服が有効であったEpidermolysis Bullosa Hereditaria Dystrophicaの1例
A Case of Epidermolysis Bullosa Hereditaria Dystrophica: An Effective Trial of Oral Diphenylhydantoin Treatment
北島 康雄
1
,
森 俊二
1
Yasuo KITAJIMA
1
,
Shunji MORI
1
1岐阜大学医学部皮膚科教室
1Department of Dermatology, Gifu University School of Medicine
pp.321-326
発行日 1982年4月1日
Published Date 1982/4/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202610
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22歳，男性．生下時から水疱形成，瘢痕形成をくりかえし，指趾の爪の欠損，指趾の変形拘縮が発生．また，上背部には爪甲大の象牙色の扁平隆起性皮疹が散在性，一部集簇，融合性に存在．組織学的に基底膜下に水疱形成がみられた．臨床と組織所見から栄養障害性先天性表皮水疱症（epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica）と診断した．Diphenylhydantoin（アレビアチン®）を経口投与したところ，血中濃度10〜15μg/mlで水疱の発生がおよそ1/3に抑制された．この薬剤の作用機序について考察した．
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