頭部脱毛斑を伴った色素失調症の1例

A case of incontinentia pigmenti with alopecia on the scalp

　1か月，女児．出生時より四肢を中心に紅斑，水疱が出現し，頭頂部には脱毛斑を認めた．末梢血好酸球は36.5％と上昇．生検組織像は水疱部は1期，脱毛斑は2〜3期の色素失調症に相当する所見であった．無治療で経過観察したところ，典型的な臨床経過をとり，8か月時には躯幹にBlaschko線に沿う色素沈着が認められるのみとなった．脱毛斑については6か月時に完全脱毛斑部を切除縫縮した．8か月（術後2か月）現在，創部周囲の不完全脱毛部より徐々に発毛を認めている．色素失調に脱毛の合併が多いとされているにもかかわらず，その報告例は国内外ともに少なく，さらに脱毛部の組織を検討している例は自験例を含めて2例のみであった．