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Rinsho Hifuka Volume 38, Issue 11 （November 1984）

臨床皮膚科 38巻11号（1984年11月発行）

Japanese English

原著

Epidermolysis Bullosa Simplex（KÖBNER）の1家系—HLAの分析を含めて Epidermolysis Bullosa Simplex (KÖBNER): A family Study Including HLA Analysis 桜岡浩一 ¹ , 宮川俊一 ¹ , 宮本伸子 ¹ , 西川武二 ¹ , 木村俊次 ² , 高田肇 ³ Koichi SAKURAOKA ¹ , Shunichi MIYAKAWA ¹ , Nobuko MIYAMOTO ¹ , Takeji NISHIKAWA ¹ , Shunji KIMURA ² , Hajime TAKATA ³ ¹慶応義塾大学医学部皮膚科教室 ²国家公務員共済組合連合会立川病院皮膚科 ³慶応義塾大学医学部中検臨床免疫 ¹Department of Dermatology, Keio University School of Medicine ²Department of Dermatology, Tachikawa-Kyosai Hospital ³Laboratory for Histocompatibility and Clinical Immunology, Department of Laboratories, Keio University School of Medicine pp.1061-1066

発行日 1984年11月1日 Published Date 1984/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203154

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Abstract 文献概要
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　1家系内3代にわたり4名の先天性表皮水疱症単純型（以下EBS）（KÖBNER）の発症をみた1家系を経験．症例は，2歳男児（発端者），29歳女（母），24歳男（叔父）および59歳男（祖父）である．いずれの症例も，生後まもなくより手指，足趾に水疱の形成を認め，夏季に増悪するも加齢と共に症状は軽快し，また水疱形成後に瘢痕や稗粒腫の形成は認められない．病理組織学的に，いずれの症例もHE染色で表皮下水疱を，PAS染色ではPAS陽性基底膜が水疱底を構成していた．電顕的には，表皮基底細胞下端に裂隙を認めた．また，一般にepidermolysis bullosaの1群の疾患はHLAと相関しないといわれているが，著者らは，本疾患の遺伝性の検索の一助として本症例に対し，HLAのA-locus，B-locusおよびDR-locusの検索を行なったので，若干の考察と合わせて報告した．