Japanese
English
症例報告
Ichthyosis bullosa of Siemensの1例
A case of ichthyosis bullosa of Siemens
小菅 綾子
1
,
村田 哲
1
,
片山 洋
1
,
矢尾板 英夫
1
Ayako KOSUGE
1
,
Satoru MURATA
1
,
Hiroshi KATAYAMA
1
,
Hideo YAOITA
1
1自治医科大学皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Jichi Medical School
キーワード：
ichthyosis bullosa of Siemens
,
水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
Keyword:
ichthyosis bullosa of Siemens
,
水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
pp.1083-1086
発行日 1995年12月1日
Published Date 1995/12/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412901717
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5歳男児のichthyosis bullosa of Siemens（以下IBS）の1例を報告した．1歳頃から，両下腿，足背，両前腕，手背にかけて鱗屑がみられ，水疱形成を繰り返すようになった．家系内に同症なし．病理組織学的には，著明な角質増生，顆粒層・有棘層上層の顆粒変性および空胞変性，表皮内水疱が認められた．電顕的には，表皮上層でトノフィラメントの凝集塊に沈着した巨大なケラトヒアリン顆粒が認められた．本症例は紅皮症の欠如からIBSと考えられた．
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