Paraneoplastic pemphigus

　症例：59歳，男性．1995年4月頃より，舌痛と口腔内びらんが出現．ステロイドの全身投与に反応せず，結膜炎，陰部のびらん，上肢に水疱も出現した．組織像，蛍光抗体法所見よりparaneoplastic pemphigusと診断した．縦隔腫瘍摘出後，粘膜，皮膚病変とも軽快傾向を示した．現在はプレドニゾロン，シクロスポリン内服中である．Para—neoplastic pemphigusは，1990年Anhaltらによって提唱された疾患概念である．主として血液系の悪性腫瘍を伴い，臨床的に口腔粘膜が強く侵されることが特徴的であり，組織学的所見，蛍光抗体法所見などにより診断可能である．この患者血清はdesmopla—kin 1, BPAG 1, envoplakin, periplakinなど多彩な抗原と反応する．今回，我々は患者血清がplakoglobinにも反応することを見いだした．