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Rinsho Hifuka Volume 54, Issue 5 （April 2000）

臨床皮膚科 54巻5号（2000年4月発行）

特集最近のトピックス　Clinical Dermatology 2000

1　最近話題の皮膚疾患

Paraneoplastic pemphigus 石井美奈 ¹ , 藤原浩 ¹ , 伊藤雅章 ¹ Mina ISHII ¹ , Hiroshi FUJIWARA ¹ , Masaaki ITO ¹ ¹新潟大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine キーワード： paraneoplastic pemphigus , 抗表皮細胞間抗体 , plakoglobin Keyword: paraneoplastic pemphigus , 抗表皮細胞間抗体 , plakoglobin pp.11-13

発行日 2000年4月15日 Published Date 2000/4/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412903194

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文献概要
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　症例：59歳，男性．1995年4月頃より，舌痛と口腔内びらんが出現．ステロイドの全身投与に反応せず，結膜炎，陰部のびらん，上肢に水疱も出現した．組織像，蛍光抗体法所見よりparaneoplastic pemphigusと診断した．縦隔腫瘍摘出後，粘膜，皮膚病変とも軽快傾向を示した．現在はプレドニゾロン，シクロスポリン内服中である．Para—neoplastic pemphigusは，1990年Anhaltらによって提唱された疾患概念である．主として血液系の悪性腫瘍を伴い，臨床的に口腔粘膜が強く侵されることが特徴的であり，組織学的所見，蛍光抗体法所見などにより診断可能である．この患者血清はdesmopla—kin 1, BPAG 1, envoplakin, periplakinなど多彩な抗原と反応する．今回，我々は患者血清がplakoglobinにも反応することを見いだした．