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Rinsho Hifuka Volume 59, Issue 13 （December 2005）

臨床皮膚科 59巻13号（2005年12月発行）

Japanese English

症例報告

Gastrointestinal stromal tumorに合併したparaneoplastic pemphigusの1例 A case of paraneoplastic pemphigus associated with gastrointestinal stromal tumor 舛貴志 ¹ , 角田孝彦 ¹ , 橋本隆 ² Takashi MASU ¹ , Takahiko TSUNODA ¹ , Takashi HASHIMOTO ² ¹山形市立病院済生館皮膚科 ²久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Division of Dermatology,Yamagata City Hospital Saiseikan ²Department of Dermatology,Kurume University School of Medicine キーワード： paraneoplastic pemphigus , gastrointestinal stromal tumor , デスモグレイン1 , 3 , プラキンファミリー蛋白 , BP180 Keyword: paraneoplastic pemphigus , gastrointestinal stromal tumor , デスモグレイン1 , 3 , プラキンファミリー蛋白 , BP180 pp.1267-1270

発行日 2005年12月1日 Published Date 2005/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412100349

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Abstract 文献概要
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要約

　57歳，女性．難治性の口内炎から始まり，重篤な粘膜症状と多彩な皮疹が出現した．治療に抵抗性であったため内臓悪性腫瘍の検索を行い，腹腔内にgastrointestinal stromal tumor (GIST)が見つかった．患者血清を用いた蛍光抗体間接法で，正常ヒト皮膚およびラット膀胱上皮を基質とした抗表皮細胞間抗体が陽性であった．免疫ブロット法で210kDa，190kDa抗体に反応した．これらの免疫学的検査の結果と臨床所見，病理組織学的所見から，腫瘍随伴性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus：PNP)と診断した．これまでに，GISTに合併したPNPの報告はない．腫瘍摘出とステロイド投与により皮膚症状は改善傾向にあったが，全身状態は悪化し，最終的には呼吸不全で死亡した．

基本情報

臨床皮膚科
59巻13号
（2005年12月発行）

電子版ISSN 1882-1324 印刷版ISSN 0021-4973 医学書院

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