直腸カルチノイドに合併したparaneoplastic pemphigusの１例

A case of paraneoplastic pemphigus associated with carcinoid in the rectum

症例は直腸カルチノイド術後，転移性肝腫瘍・腹腔内リンパ節転移をきたした65歳，男性．口唇，口腔，鼻腔にびらん・潰瘍を認め，眼瞼に偽膜性結膜炎，陰茎にもびらんを生じた．免疫学的検査により，患者血清は蛍光抗体間接法で抗細胞質抗体が陽性，ラット膀胱上皮にも陽性，免疫ブロット法で複数の抗原に陽性であることや免疫沈降法の結果からparaneoplastic pemphigus(PNP)と診断した．本邦におけるPNPは1996年以来，学会報告を含め20症例がみられる．合併する腫瘍でカルチノイドは自験例のみであった．非Hodgkin性リンパ腫5例，B細胞リンパ腫4例，骨髄腫1例で血液系の悪性腫瘍が半数を占めた．固形癌では肺癌，食道癌，子宮癌が各1例，後腹膜腔腫瘍，縦隔腫瘍が各1例みられ，Castleman腫瘍や胸腺腫といった良性腫瘍の合併もみられた．